Sarcoma de Kaposi

Conceito:

O Sarcoma de Kaposi (SK) é uma doença sistémica multifocal maligna, que tem origem no endotélio vascular e que tem uma evolução clínica muito variável. A manifestação mais frequente desta doença é o aparecimento de lesões cutâneas, mas também pode haver envolvimento das mucosas, sistema linfático e vísceras, em particular do pulmão e tubo digestivo.

Etiologia:

Podem-se considerar quatro formas clínicas distintas: a forma rara designada por sarcoma de Kaposi clássico, que habitualmente surge em homens idosos, a forma associada à imuno-supressão iatrogénica (doentes transplantados ou após tratamentos prolongados com corticóides),a forma endémica, o sarcoma de Kaposi africano e a forma epidémica o sarcoma de Kaposi associado ao HIV. Todos os tipos de sarcoma de Kaposi são causados por infecção com o vírus herpes humano tipo 8 (HHV8), o qual é transmitido por via sexual ou parentérica. Meses antes do aparecimento das lesões tumorais há um pico de virémia do HHV8 que conduz à produção de anticorpos específicos. Recentemente foi descrito um quadro clínico que envolve exantema em associação com a seroconversão com o HHV8.

Patogênese:

Em doentes infectados com o HIV o SK é uma doença definidora de SIDA. Tem sido observados quadros com evolução muito agressiva, conduzindo à morte, sobretudo em doentes com infecção HIV com imunossupressão grave não tratada. Nesses casos a sobrevida média após o diagnóstico tem sido um ano. Desde a introdução da HAART em 1996 que a frequência do SK trem diminuído acentuadamente nas pessoas infectadas com HIV (atingindo o decréscimo 90% no departamento de dermatovenereologia do Hospital Universitário de Frankfurt) e o curso clínico da doença melhorou também de forma acentuada. Em muitos casos é possível a estabilização ou completa remissão dos tumores apenas pela reconstituição imunitária e diminuição da carga viral. De todas as terapêuticas eficazes a HAART eficiente é a escolha indicada. Pode-se combinar a HAART com terapêutica local (crioterapia, retinóides, radioterapia, etc.). O tratamento sistémico, alfa interferão, paclitaxel ou antraciclinas lipossómicas, está reservado para as situações de progressão de doença com HAART eficaz ou situações de envolvimento visceral.

Morfologia:

Ao contrário do que sucede na forma clássica em que as lesões surgiam predominantemente nas pernas dos homens idosos, o SK associado ao HIV não tem localização anatómica preferencial. Pode surgir em qualquer local da pele, mas também por surgir nas membranas mucosas orais, genitais ou oculares. Os achados típicos são inicialmente máculas ou nódulos violáceos, solitários ou escassos, que têm predilecção pelas linhas de tensão da pele.

O curso clínico posterior e muito variável, as máculas ou tumores podem manter-se inalterados durante anos, ou crescer rapidamente em poucas semanas e disseminar-se. O crescimento rápido pode provocar dor intensa e hemorragia que causa uma coloração esverdeada da pele circundante que pode ser muito notória. A evolução destas lesões podem ainda incluir a necrose central com consequente ulceração que sangra facilmente. As lesões em placa ou nodulares, habitualmente acompanhadas de edema extremo, podem confluir e originarem tumefacções extremas das extremidades ou face. Na cavidade oral o palato duro é atingido frequentemente. Após o eritema inicial surgem placas e nódulos que ulceram e sangram facilmente. Estas lesões podem surgir até na região genital, por exemplo no prepúcio ou na glande, com o aspecto de placas infiltrativas.

Postado por: Daniele Alves biomed 300.5