Sarcoma de Ewing

Conceito: É um tumor ósseo maligno, que atinge principalmente crianças e adolescentes.

Etiologia: É resultado de uma translocação entre os cromossomos 11 e 22, que fusionam o gene EWS do cromossomo 22 com o gene FLI1 do cromossomo 11.

Patogênese: Pode se iniciar em qualquer osso mas é mais comum nos ossos chatos (bacia, costelas e vértebras). No caso de tecidos moles, a maioria dos casos ocorre em tronco, com mais de 50% dos casos de tumores ocorrendo dentro ou ao redor do tórax.
Os locais principais de metástases são pulmões e outros ossos, e mais raro a medula óssea. Pelo menos 25% dos casos já apresentam metastáses ao diagnóstico.

Alterações Macroscópicas: As formas ósseas e extra-ósseas têm uma aparência macroscópica muito semelhante, sendo muitas vezes difícil afirmar se o tumor em questão é primário de osso ou de partes moles, já que muitos tumores ósseos estendem-se para partes moles, assim como muitos tumores de partes moles invadem a cortical do osso. Freqüentemente, esses tumores apresentam áreas de necrose e hemorragia.

Alterações Microscópicas: É um tumor de pequenas células redondas, bastante agressivo, muito semelhante, do ponto de vista histológico, a outras lesões como linfomas, neuroblastomas metastáticos e alguns tumores indiferenciados.

Alterações Funcionais: Dor ou edema no sítio primário do tumor são os sinais de apresentação mais comuns. Em cerca de 25% dos pacientes ocorrem também sintomas sistêmicos como febre e perda de peso. Estes sintomas podem, frequentemente, levar à confusão diagnóstica com osteomielite. Os sintomas podem durar meses antes que o paciente procure atenção médica em até 50% dos casos. Cerca de 25% dos pacientes se apresentam com metástases ao diagnóstico, que podem ocorrer em pulmão, osso e medula óssea.

Degeneração: presente/Oncose:ausente/Distúrbios Hemodinâmicos: presente/Neoplasias: forte presença/Reparo: presente, mas irrelevante/ Inflamação: forte presença.

By: Jéssyca Pereira, Bio 300-5.