segunda-feira, 27 de setembro de 2010

FIBROSE PULMONAR IDIOPATICA


Conceito: O termo Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) diz respeito à síndrome clinicopatológica, e seus agentes causadores que permanecem desconhecidos, provocando lesões pulmonares.
Etiologia: O conceito atual é que a FPI é causada por “ciclos repetidos” de lesão pulmonar aguda (alveolite) por algum agente não identificado.
Patogênese: A cicatrização da ferida causada pela lesão pulmonar aguda dá origem a uma exuberante proliferação fibroblástica, gerando “focos fibroblásticos” bastante característicos da FPI. Os mediadores da cicatrização da ferida são expressos nesses locais. Ciclos repetidos de lesões e cicatrizações da ferida levam a uma fibrose disseminada e perda da função pulmonar.
Alterações Morfológicas Macroscópicas: As superfícies pleurais do pulmão apresentam uma configuração em paralelepípedo devido à retração das cicatrizes ao longo dos septos interlobulares. A superfície de corte demonstra fibrose do parênquima pulmonar, com predominância em lobo inferior e uma distribuição distintivas nas regiões subpleurais e ao longo dos septos interlobulares.
Alterações Morfológicas Microscópicas: Varia em intensidade com o tempo. As lesões iniciais contêm exuberantes proliferações fibroblásticas e parecem com flocos fibroblásticos. Com o tempo essas áreas se tornam mais colagenosas e menos celulares. Bastante típica é a coexistência de lesões iniciais e tardias.
Alterações Funcionais: A FPI começa de forma insidiosa, com dispnéia aos esforços de progressão gradual e tosse seca. Hipoxemia, cianose, e baqueteamento ocorrem em estágios avançados da doença. O transplante de pulmão é a única terapia definitiva disponível.

O crescimento, a diferenciação e as neoplasias são fenômenos ausentes. A Pigmentação, a calcificação e os distúrbios hemodinâmicos possuem presença, porem, irrelevantes. A degeneração possui presença com fator secundário. A oncose/apoptose possui presença moderada com fator primário. A inflamação possui forte presença no fenômeno. E o reparo é o fenômeno principal.


Postado por: Taynara

6 comentários:

  1. Estou doente de FPI ha +- 2 anos.já estou com oxigênio terapia 24 há.no momento não estou usando Esbriet pq sou aposentado e esta em falta na Secr.Municipal de Saude/RJ.mesmo sob intimação do Defensoria.Publica/RJ meu nome è Luiz Porto tel.2138378461 email o porto representacoes@gmail.com. em 09/04/18. SOS

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  2. Email correto: lportorepresentacoes@gmail.com

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  3. quero saber se existe uma vacina para fibrose pulmonar meu email é m.santanamachado@hotmail.com

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