ANEMIA APLÁSICA

Conceito: Falência da medula óssea associada com pancitopenia (anemia, neutropenia e trombocitopenia). Origina-se da supressão de células-tronco mielóides multipotentes.

Etiologia: Muitos casos de anemia aplásica de etiologia “conhecida” surgem após a exposição a agentes químicos e drogas. Irradiação completa do corpo é outra agressão de forma dose-dependente. Pode aparecer após uma variedade de infecções virais (mais comum hepatite viral dos tipos não-A, não-B, não-C e não G. Anemia de Fanconi é um distúrbio raro, autossômico recessivo, causado por defeitos em um componente do complexo multiprotéico necessário para o reparo do DNA. A hiperplasia medular se torna evidente quando é acompanhada de múltiplas anomalias congênitas (hipoplasia do rim e baço e anemias hipoplásicas do osso). Nenhum fator pode ser identificado em 65% dos casos sendo englobados em uma categoria idiopática.

Patogênese Duas principais etiologias têm sido implicadas: uma supressão mediada imunologicamente e uma anormalidade intrínseca das células tronco. Células-tronco danificadas produzem células-filhas expressando neo-antígenos que evocam uma reação auto-imune, ou originam uma população clonal com reduzida capacidade proliferativa. Qualquer passo pode levar a aplasia medular.

Alterações morfológicas macroscópicas: Um número adicional de alterações que acompanham a falência da medula é relacionado à granulocitopenia e trombocitopenia.

Alterações morfológicas microscópicas: A medula óssea é hipocelular e amplamente desprovida de células hematopoiéticas; freqüentemente apenas células adiposas, estromas fibrosos e focos dispersos ou grupos de linfócitos e remanescentes de plasmócitos permanecem.

Alterações funcionais: Anemia pode causar fraqueza progressiva, palidez e dispnéia. Petéquias e equimoses podem anunciar trombocitopenia. Granulocitopenia pode se manifestar se houver infecções menores e persistentes ou o início súbito de febre, calafrios e prostração. Esplenomegalia é ausente. As hemácias são tipicamente normocíticas e normocrômicas. Reticulocitopenia é a regra.

Degeneração - Ausente

Inflamação - Presente mas secundário

Oncose - Presente como um dos fatores primários

Reparo - Ausente

Apoptose - Presente como um dos fatores primários

Distúrbios hemodinâmicos - Presente mas secundário

Pigmentação - Ausente

Alterações do crescimento - Fenômeno dominante

Calcificação - Ausente

Neoplasias - Ausente

Posted by: Pedro Antonione