Conceito: É uma doença desmielinizante autoimune caracterizada por episódios distintos de deficiências neurológicas, separados no tempo, atribuíveis a lesões na substância branca que estão separadas no espaço.
Etiologia: São causadas por uma resposta imune celular que é inapropriadamente dirigida contra os componentes da bainha de mielina, sendo influenciada pela genética e por fatores ambientais.
Patogênese: A doença é iniciada pelas células T CD4 +TH1 que reagem contra antígenos da própria mielina e secretam citocinas, como a IFN – γ, que ativam os macrófagos. A desmielinização é causada por estes macrófagos ativados e por seus produtos lesivos. O infiltrado nas placas e nas regiões circundantes do cérebro consiste em células T (principalmente CD4 +, CD8+) e macrófagos. Como a reação auto-imune é iniciada também não está compreendido; pensa-se que gatilhos microbianos e vários genes de suscetibilidade desempenhem um papel.
Alterações Morfológicas Macroscópicas: Apresentam os giros cerebrais inalterados, mas, por outro lado, evidências da doença podem ser encontradas na superfície do tronco cerebral ou ao longo da medula, onde os tratos de fibras mielinizadas trafegam superficialmente; aparecendo como placas múltiplas, bem circunscritas, algo deprimidas, vítreas, cinzentas, de forma irregular tanto no exame externo quanto nos cortes. As placas podem ser encontradas por toda a substância branca. Elas também são freqüentes nos nervos ópticos e no quiasma, nos tratos de fibras ascendentes e descendentes no tronco cerebral, cerebelo e medula.
Alterações Morfológicas Microscópicas: Em uma placa ativa, há evidências de degradação ativa da mielina com abundantes macrófagos contendo resíduos ricos em lipídeos. Células inflamatórias incluindo tanto linfócitos quanto monócitos, estão presentes, na maior parte como aglomerados perivasculares, especialmente na margem externa da lesão. No interior de uma placa há uma preservação relativa dos axônios e uma depleção dos oligodendrócitos. As infiltrações se tornam quiescentes, há uma diminuição do infiltrado celular inflamatório e dos macrófagos. No centro de uma placa inativa encontra-se pouca ou nenhuma mielina, e há uma reação nos números de núcleos dos oligodendrócitos; ao contrario, são proeminentes a proliferação dos astrocítica e a glicose.
Alterações Funcionais: Ocorrem em qualquer lugar do SNC, podendo induzir uma gama de manifestações clinicas. Neurite óptica e neurite retrobulbar são manifestações inicialmente freqüente nesta doença. Podem ocorrer ataxia, nistagmo, oftalmoplegia internuclear, espasticidade e até dificuldades com o controle voluntario da função da bexiga.
O crescimento, a diferenciação, a pigmentação, as neoplasias e os distúrbios hemodinâmicos são fenômenos ausentes. A calcificação possui presença, porém, irrelevante. O reparo possui presença moderada com fator primário. A inflamação possui forte presença no fenômeno. E a oncose/apoptose é o fenômeno principal.
Etiologia: São causadas por uma resposta imune celular que é inapropriadamente dirigida contra os componentes da bainha de mielina, sendo influenciada pela genética e por fatores ambientais.
Patogênese: A doença é iniciada pelas células T CD4 +TH1 que reagem contra antígenos da própria mielina e secretam citocinas, como a IFN – γ, que ativam os macrófagos. A desmielinização é causada por estes macrófagos ativados e por seus produtos lesivos. O infiltrado nas placas e nas regiões circundantes do cérebro consiste em células T (principalmente CD4 +, CD8+) e macrófagos. Como a reação auto-imune é iniciada também não está compreendido; pensa-se que gatilhos microbianos e vários genes de suscetibilidade desempenhem um papel.
Alterações Morfológicas Macroscópicas: Apresentam os giros cerebrais inalterados, mas, por outro lado, evidências da doença podem ser encontradas na superfície do tronco cerebral ou ao longo da medula, onde os tratos de fibras mielinizadas trafegam superficialmente; aparecendo como placas múltiplas, bem circunscritas, algo deprimidas, vítreas, cinzentas, de forma irregular tanto no exame externo quanto nos cortes. As placas podem ser encontradas por toda a substância branca. Elas também são freqüentes nos nervos ópticos e no quiasma, nos tratos de fibras ascendentes e descendentes no tronco cerebral, cerebelo e medula.
Alterações Morfológicas Microscópicas: Em uma placa ativa, há evidências de degradação ativa da mielina com abundantes macrófagos contendo resíduos ricos em lipídeos. Células inflamatórias incluindo tanto linfócitos quanto monócitos, estão presentes, na maior parte como aglomerados perivasculares, especialmente na margem externa da lesão. No interior de uma placa há uma preservação relativa dos axônios e uma depleção dos oligodendrócitos. As infiltrações se tornam quiescentes, há uma diminuição do infiltrado celular inflamatório e dos macrófagos. No centro de uma placa inativa encontra-se pouca ou nenhuma mielina, e há uma reação nos números de núcleos dos oligodendrócitos; ao contrario, são proeminentes a proliferação dos astrocítica e a glicose.
Alterações Funcionais: Ocorrem em qualquer lugar do SNC, podendo induzir uma gama de manifestações clinicas. Neurite óptica e neurite retrobulbar são manifestações inicialmente freqüente nesta doença. Podem ocorrer ataxia, nistagmo, oftalmoplegia internuclear, espasticidade e até dificuldades com o controle voluntario da função da bexiga.
O crescimento, a diferenciação, a pigmentação, as neoplasias e os distúrbios hemodinâmicos são fenômenos ausentes. A calcificação possui presença, porém, irrelevante. O reparo possui presença moderada com fator primário. A inflamação possui forte presença no fenômeno. E a oncose/apoptose é o fenômeno principal.
Postado por: Taynara
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