segunda-feira, 4 de outubro de 2010

Esferocitose Hereditária

A etiologia ligada a genética na deficiência da espectrina e/ou banda 3.

A patogênese se dá pela instabilidade da membrana plasmática e do citoesqueleto celular(estrutura responsável pela conformação e estabilização da célula;; [para que não estoure como uma bolha d'água quando subimetida a choques mecânicos]); e perda de superfície (anemia).

Das alterações morfológicas que ocorrem a hemacia microcítica devido as modificações conformacionais a hemácia torna-se esférica.

As alterações funcionais que se acarretam sem a estruturação correta a hemácia perda a capacidade máxima de carrear o oxigênio; tempo médio de vida reduzido(normal 120 dias em média/ Esferocitose Hereditária 55 a 90 dias) levando a retirada pelo baço e consequênte anemia; pode desenvolver-se esplenomegalia; e almento de bilirrubina conjugada/ livre.

Bruno Feitosa

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