segunda-feira, 4 de outubro de 2010

Doença de Addison - Insuficiencia Adrenocortical Crônica Primária


Conceito

Doença rara que resulta da destruição progressiva do córtex supra-renal.


Etiologia

Apesar de todas as raças e ambos os sexos serem afetados, algumas causas da doença de Addison ( como a adrenalite auto-imune) são muito mais frequentes em brancos,principalmente em mulheres. Em geral as manifestações clínicas não aparecem até que pelo menos 90% do córtex esteja comprometido.


Patogênese

Várias doenças podem atacar o córtex, porém mais de 90% dos casos são atribuíveis a Adrenalite auto-imune (responsável por 60% a 70% dos casos) tuberculose, síndrome da imunodeficiencia adquirida a carcinomas metastáticos.


Alterações Morfológicas

As alterações nas supra-renais dependem da doença de base. A adrenalite auto-imune primária é caracterizada por glândulas irregulares, de tamanho reduzido, que podem ser difíceis de seremidentificados no meio do tecido adiposo supra-renal. Histologicamente, o córtex contém poucas células corticais residuais espalhadasem uma rede destruída de tecido conjuntivo. No caso da tuberculose e doenças fungicas, a arquiteturada supra-renal é substituidapor uma reação inflamatória granulomatosa identica a encontrada em outroslocais de infecção. Quando o hipoadrenalismo é causado por um carcinoma metsatático, as glândulas estão aumentadasde tamanho e sua arquitetura normal está obscurecida pelo tumor infiltrante.


Alterações Funcionais

A doença de Addison começa de maneira silenciosa não chamando atenção até que 90% do córtex das duas glandulas estejam destruidas e os níveis circulantes de glicocorticóide e mineralocorticóide estejam significamente reduzidos. São comuns fraquezas progressivas, distúrbios gastrointestinais, hiperpotermia, hiponatremia, redução de volume e hipotenção. Ocasionalmente pode ocorrer hipoglicemia pela redução do glicocorticóide e redução da gliconeogênese. Aumento do hormônio precurssor do ACTHestimulam os melanócitos, causando hiperpigmentação da pele, principalmente das áreas expostasao sol e nas partes de pressão, como pescoço, cotovelos, joelhos e articulações dos dedos das mãos. Nesses pacientes, podem preciptar uma crise adrenal agudaque pode levar a morte rápida se não der início imediatamente ao tratamento com corticóide.


Pigmentação - forte presença - fator dominante

Inflamação - presente como fator dominante

Distúrbios hemodinâmicos - presente

Alterações do crescimento - (hiperplasia) presente

Neoplasia - presentedependendo da doença base.


Valdeneide Nilo Bitu

Biomedicina - 5° semestre- turma100.5 -

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